Linfedema primario e secondario

Linfedema:una malattia poco interessante e scomoda

Il linfedema primitivo è dovuto ad un insufficiente funzionamento dei vasi linfatici a causa di un loro difetto congenito. Si distingue dal linfedema secondario in cui il difetto della circolazione linfatica è dovuto ad una causa acquisita (intervento, trauma, infiammazione, tumore).

Il linfedema primitivo è una condizione relativamente rara, che non mette a rischio la vita né, quasi mai, la salute di chi ne è portatore. Si instaura in genere lentamente, per cui non è clinicamente drammatica , e qualche volta si presenta in maniera ereditaria per cui è già presente in famiglia. Per tutto questo è una malattia “poco interessante” per i ricercatori; infatti se ne sa poco circa le cause e non c’è un trattamento specifico. Se si pensa che il bendaggio ne è la cura principale, ma il Sistema Sanitario non lo fornisce, si capisce quanto scarsa sia l’attenzione per questa malattia.
In più è una malattia che non è possibile guarire ed il cui trattamento è difficile, noioso, scomodo, e, per di più, deve durare tutta la vita .

Questa pur sintetica descrizione spiega perché si tratta di una malattia “scomoda” come definita nel titolo:
– é “scomoda” per il paziente che chiede al medico una cura efficace e rapida che non gli può essere offerta.
– é “scomoda” per il medico (tanto più se “specialista”) perché non sa esattamente cosa fare (il più delle volte) e, quando lo sa, non riuscirà (il più delle volte) a soddisfare il suo paziente.

Il sistema linfatico

Il sistema linfatico regola la distribuzione e lo scambio dei liquidi dei tessuti lavorando in parallelo con la circolazione venosa. Le vene riportano al cuore il sangue “usato” dai tessuti, mentre i linfatici si occupano del trasporto di proteine, di cellule, di batteri (che non possono entrare nel sistema venoso) attraverso un lento flusso di acqua (linfa).
Se il sistema linfatico è difettoso, vi è un accumulo nei tessuti di proteine, cellule e batteri che trattengono acqua (edema), stimolano le cellule dell’infiammazione (fibrosi, indurimento dell’edema) e le cellule adipose (accumulo di grasso). La stasi di tutti questi elementi è poi l’ambiente favorevole perché si sviluppino i germi causa delle tipiche infezioni dei linfedemi (erisipela, linfangite).

linfedema dx

Fig 1: L’edema prevale al dorso del piede, alle dita ed alla caviglia.

 

Come si presenta il linfedema primario

In rari casi il linfedema è già presente alla nascita (congenito). A volte si presenta in diversi componenti della stessa famiglia subito dopo la nascita od alla pubertà. Nell’80% dei casi però il linfedema assume l’aspetto definito: Piccolo edema della giovane donna. (fig 1) E’ localizzato inizialmente al piede e caviglia per estendersi verso l’alto nel tempo, pur restando generalmente limitato alla gamba per tutta la vita. Spesso colpisce anche l’altra gamba ma in misura minore. (fig.2)
L’edema compare improvvisamente in relazione alla pubertà, ad un trauma della caviglia, ad una gravidanza, o a nessun evento particolare. Inizialmente l’edema scompare durante la notte o per periodi variabili, ma poi tende a fissarsi ed a diventare sempre più “duro” per il progressivo accumulo di proteine. E’ prima di questa fase che bisogna iniziare una terapia “aggressiva”.
La causa di questa malattia è legata ad una malformazione del sistema linfatico: il numero o lo sviluppo dei vasi linfatici è ridotto per cui quando è richiesto un maggior lavoro ( in occasione della crescita, di un trauma, di una gravidanza) il sistema si ingorga, peggiorando progressivamente. La cura può agire solo dando una spinta alla linfa, ma non ricreando un circolo linfatico normale.

linfedema bilaterale

Fig 2: In genere la gamba è coinvolta nella sua parte distale. Quando bilaterale, una parte è più grave dell’alta (Destra in questo caso).